Syndroom.info

Syndroom van West

1. Overzicht syndroom van West

Het syndroom van West, ook wel infantiele spasmen of salaamkrampen genoemd, is een ernstig epilepsiesyndroom bij jonge kinderen. Ongeveer 1 op de 3000 tot 6000 kinderen wordt geboren met het syndroom van West. Kinderen met het syndroom van Down hebben in 1% tot 5% van de gevallen ook het syndroom van West. Het syndroom wordt gekenmerkt door ernstige epileptische aanvallen, die zonder behandeling de ontwikkeling van het kind stoppen. Het syndroom van West kan tal van oorzaken hebben.

1.1 Oorzaak syndroom van West

Het syndroom van West kan veel verschillende oorzaken hebben. Welke oorzaken zijn dit?

Het syndroom kan in eerste instantie in drie groepen worden opgedeeld: het symptomatische syndroom van West, het cryptogene syndroom van West en het idiopatische syndroom van West.

Bij de symptomatische vorm (75% van de gevallen) is een oorzaak bekend. Vrijwel iedere aandoening die hersenschade kan veroorzaken kan ook het syndroom van West veroorzaken. Bij de cryptogene vorm (10-15%) zijn er vermoedens voor een specifieke oorzaak, maar is deze nog niet geïdentificeerd. Bij de idiopatische vorm van het syndroom (10-15% van de gevallen) is er geen oorzaak bekend. Lees verder bij syndroom van West oorzaak.

Omdat een spasme meestal maar een seconde duurt, ziet het eruit alsof het kind schrikt.

1.2 Symptomen syndroom van West

Bij 90% van de kinderen ontstaat het syndroom op een leeftijd van 3 tot 8 maanden. Bij het syndroom van West ontstaan er korte spasmes of krampen. Meestal worden de benen, armen en het hoofd tegelijkertijd gebogen. Omdat een spasme meestal maar een seconde duurt, ziet het eruit alsof het kind schrikt.

De spasmes komen meestal voor in de vorm van clusters, waarbij tussen ieder spasme een kort moment van rust is. Meestal treden er dagelijks aanvallen op. Lees uitgebreid verder bij syndroom van West symptomen.

1.3 Behandeling syndroom van West

De ontwikkeling van het kind stagneert door de aanvallen. Het is daarom van groot belang dat de aanvallen zoveel mogelijk worden voorkomen. Dagelijkse injecties met het hormoon ACTH zijn effectief in ruim de helft van de gevallen.

50% tot 70% van de kinderen krijgt later in het leven in meer of mindere mate te maken met vormen van epilepsie.

Ook corticosteroïden en het anti-epilepticum vigabatrine is effectief. Hoe goed een behandeling aanslaat, hangt ook af van de oorzaak van het syndroom. Lees hier alles over bij de paragraaf syndroom van West behandeling.

1.4 Prognose syndroom van West

De prognose bij het syndroom van West hangt zeer sterk af van de oorzaak van het syndroom. Over het algemeen is de prognose voor kinderen met de idiopatische vorm van het syndroom beter dan voor kinderen met de symptomatische vorm.

50% tot 70% van de kinderen krijgt later in het leven in meer of mindere mate te maken met vormen van epilepsie. Tot wel 50% ontwikkelt het syndroom van Lennox-Gastaut. Lees verder over de prognose op de pagina syndroom van West prognose.

 

epilepsie-syndroom-van-west

Het syndroom van West veroorzaakt epileptische aanvallen, waarbij er verkeerde signalen vanuit de hersenen worden doorgegeven aan het lichaam.

2. Oorzaak syndroom van West

Het syndroom van West kan erg veel verschillende oorzaken hebben. Vrijwel iedere aandoening die hersenschade kan veroorzaken, kan ook het syndroom van West veroorzaken.

Toch delen we het syndroom van West doorgaans slechts in drie groepen op, afhankelijk van de oorzaak. Welke zijn dit?

We delen het syndroom van West op in: symptomatisch, cryptogeen en idiopathisch. Bij symptomatisch is de oorzaak bekend. Bij cryptogeen bestaat er een vermoeden en bij idiopathisch is de oorzaak niet bekend.

2.1 Oorzaak symptomatisch syndroom van West

Alleen bij de symptomatische vorm van het syndroom van West is de oorzaak bekend. Diverse aandoeningen kunnen het syndroom van West veroorzaken, waaronder trisomie-21 (syndroom van Down), tubereuze sclerose, microcefalie, hydrocefalie (waterhoofd), hersenvliesontsteking, hersenontsteking, hersenbloedingen of een direct trauma aan de hersenen.

Wanneer een aandoening hersenschade kan veroorzaken, kan het ook het syndroom van West veroorzaken.

Hierdoor kan het syndroom van West in sommige gevallen ook erfelijk zijn. Sommige aandoeningen die hersenschade veroorzaken, zijn namelijk erfelijk.

2.2 Oorzaak cryptogeen syndroom van West

Wanneer er geen oorzaak geïdentificeerd kan worden, maar er wel aanwijzingen zijn voor een specifieke oorzaak, spreken we van het cryptogene syndroom van West. In dergelijke gevallen gaat het syndroom van West meestal gepaard met andere neurologische problemen.

2.3 Oorzaak idiopathisch syndroom van West

Bij de idiopatische vorm van het syndroom van West is er geen oorzaak bekend en zijn er ook geen aanwijzingen voor een specifieke oorzaak.

Deze groep wordt steeds kleiner, omdat de medische wereld steeds beter instaat is om (neurologische) afwijkingen te identificeren.

In de meeste gevallen is het verloop van het syndroom vergelijkbaar bij verschillende kinderen met de idiopatische vorm, namelijk:

Tot de eerste aanvallen ontstaan verloopt de cognitieve ontwikkeling volledig normaal. Wanneer het syndroom van West eenmaal is ontstaan zijn er geen afwijkingen te vinden bij neuroligische onderzoeken. Op dit moment is in ongeveer 10% van de gevallen sprake van het idiopatische syndroom van West.

Deze groep wordt steeds kleiner, omdat de medische wereld steeds beter instaat is om (neurologische) afwijkingen te identificeren.

syndroom van asperger

Bij het syndroom van West ontstaan er signalen in de hersenen die epilepsie veroorzaken.

3. Symptomen syndroom van West

Het syndroom van West wordt gekenmerkt door korte krampen, ook wel salaamkrampen genoemd. Een kramp duurt ongeveer een seconde, waardoor een kramp lijkt op een schrikreactie. Meestal komen de krampen voor in de vorm van een aanval. Tijdens een aanval treden er meerdere krampen achter elkaar op.

3.1 Herkennen van salaamkrampen

Het belangrijkste symptoom van het syndroom van West is het optreden van krampen. Bij een kramp worden de armen, benen en het hoofd kort gebogen. In sommige gevallen worden de armen en benen juist gestrekt.

De krampen en stagnatie van de ontwikkeling zijn typische symptomen van het syndroom van West, maar veel patiënten krijgen ook te maken met andere symptomen

Soms trekt ook de romp samen. Vrijwel altijd wordt een kramp gevolg door nog enkele krampen. Met name vlak na het ontwaken en voor het slapen gaan treden aanvallen op. Aanvallen zijn zeldzamer tijdens de slaap.

3.3 Ontwikkeling en krampen

Zolang de aanvallen optreden, stopt de ontwikkeling van het kind. Er is met name sprake van een stagnatie van de verstandelijke ontwikkeling, maar ook de lichamelijke ontwikkeling blijft achter.

Wat wil dit zeggen?

Dit betekent in de praktijk dat er vrijwel altijd een achterstand ontstaat op leeftijdsgenootjes. Het kind krijgt te maken met leerproblemen en de intelligentie ontwikkelt zich niet verder. Met gerichte behandeling kan de ontwikkeling doorgaan, maar slechts 14% van alle patiënten heeft een normale verstandelijke en lichamelijke ontwikkeling.

3.4 Andere symptomen syndroom van West

De krampen en stagnatie van de ontwikkeling zijn typische symptomen van het syndroom van West, maar veel patiënten krijgen ook te maken met andere symptomen. Meestal wordt het syndroom van West veroorzaakt door andere aandoeningen.

Deze aandoeningen hebben elk hun eigen symptomen en kunnen sterk in ernst verschillen.

skateboard-331751_1920

4. Behandeling syndroom van West

De behandeling van het syndroom van West is erop gericht het aantal aanvallen zoveel mogelijk te verminderen. De ontwikkeling van een kind met het syndroom van West stagneert door de aanvallen.

Maar wat kan er bereikt worden met de juiste behandeling?

Wanneer de behandeling effectief is, kan de verstandelijke en lichamelijke ontwikkeling verdergaan, hoewel er meestal een wel achterstand blijft bestaan. Het succes van de behandeling verschilt zeer sterk per persoon.

4.1 Behandeling met ACTH en vigabatrine

In de meeste gevallen wordt er in eerste instantie behandeld met vigabatrine. Vigabatrine wordt in de vorm van een tablet of drank ingenomen en heeft een epilepsieremmende werking.

Zowel ACTH als vigabatrine kunnen bijwerkingen veroorzaken.

Wat is vigabatrine eigenlijk?

Vigabatrine is een medicijn dat de informatieoverdracht in de hersenen beïnvloedt, waardoor het epileptische aanvallen kan voorkomen. Is de behandeling met vigabatrine niet effectief genoeg, dan wordt er behandeld met het hormoon ACTH. ACTH wordt gedurende enkele weken dagelijks in een spier geïnjecteerd.

vigabatrine-medicijn-syndroom-van-west

Medicijnen als vigabatrine (niet in afbeelding) kunnen de aanvallen verminderen bij het syndroom van West.

Zowel ACTH als vigabatrine kunnen bijwerkingen veroorzaken. De meest voorkomende bijwerking van vigabatrine is een afname van het gezichtsveld. Dit is permanent. Ook kunnen kleuren anders worden waargenomen. ACTH-gebruik kan leiden tot een hoge bloeddruk en een hogere vatbaarheid voor infecties. Ook heeft ACTH invloed op de vocht- en zouthuishouding.

Vaak wordt er vocht vastgehouden en is de zoutconcentratie in het bloed verlaagd. Dit kan leiden tot verschillende klachten en wordt daarom goed in de gaten gehouden door de arts.

4.2 Anti-epileptica, prednison en ketogeen-dieet

Verschillende anti-epileptica kunnen worden voorgeschreven bij het syndroom van West. Hier wordt pas voor gekozen wanneer zowel vigabatrine als ACTH geen goede resultaten laten zien. Voor welk medicijn gekozen wordt, hangt af van de patiënt en eventuele andere aandoeningen.

Een zogenaamd ketogeen dieet kan worden voorgeschreven wanneer de resultaten niet voldoende zijn.

Ook wordt er gekeken naar de mogelijke bijwerkingen en hoe die invloed kunnen hebben op het welzijn van het kind.

Een zogenaamd ketogeen dieet kan worden voorgeschreven wanneer de resultaten niet voldoende zijn. Dit is een dieet dat voornamelijk uit vetten bestaat en de aanvallen kan verminderen. Tenslotte wordt ook prednison soms voorgeschreven wanneer de eerder genoemde medicijnen niet voldoende resultaat bieden.

 

5. Prognose syndroom van West

De prognose voor kinderen met het syndroom van West hangt sterk af van de oorzaak van het syndroom. Het syndroom zelf verdwijnt rond vijfjarige leeftijd, maar de gevolgen van West spelen de rest van het leven een grote rol.

De prognose voor kinderen met de symptomatische vorm van het syndroom van West is slechter dan die voor kinderen met de idiopatische vorm.

Tot wel 70% van alle kinderen krijgt op latere leeftijd in meer of mindere mate te maken met epileptische aanvallen. Een zeer groot deel van de kinderen ontwikkelt een verstandelijke beperking. Ongeveer 5% van de kinderen overlijdt als gevolg van het syndroom.

5.1 Prognose symptomatisch syndroom van West

De prognose voor kinderen met de symptomatische vorm van het syndroom van West is slechter dan die voor kinderen met de idiopatische vorm.

Maar waarom is dit?

De prognose verschilt per geval en hangt sterk af van de oorzaak van het syndroom. Statistisch gezien ontwikkelt tot wel 70% andere vormen van epilepsie. Slechts 14% van de kinderen hebben een normale verstandelijke ontwikkeling. In 70% van de gevallen is de verstandelijke beperking ernstig. Ook kan er sprake zijn van autisme, hyperactiviteit en leerproblemen. Verder kunnen er lichamelijke beperkingen ontstaan. Sterftecijfers verschillen tussen verschillende onderzoeken sterk. In deze onderzoeken overlijdt 5% tot 31% binnen ongeveer 25 jaar tijd.

5.2 Prognose idiopathisch syndroom van West

Kinderen met de idiopatische vorm van het syndroom van West hebben in 28-50% van de gevallen een normale cognitieve ontwikkeling. Een groot deel van de kinderen krijgt in meer of mindere mate te maken met leerproblemen en autistische aandoeningen. Ook (lichte) lichamelijke beperkingen kunnen optreden.

Zo’n 5% overlijdt als gevolg van het syndroom van West.

Net als bij de symptomatische vorm van het syndroom, ontwikkelen ook kinderen met de idiopatische vorm in veel gevallen aan epilepsie-gerelateerde aandoeningen. Zo’n 5% overlijdt als gevolg van het syndroom van West.

5.3 Syndroom van Lennox-Gastaut

Een opvallend gegeven is dat bijna 50% van alle kinderen met het syndroom van West ook het syndroom van Lennox-Gastaut ontwikkelt. Het syndroom openbaart zich meestal tussen het tweede en zesde levensjaar. Het syndroom van Lennox-Gastaut lijkt in veel opzichten op het syndroom van West.

Een duidelijk verschil is dat aanvallen bij Lennox-Gastaut vooral gedurende de nacht ontstaan, terwijl de aanvallen bij West vooral overdag plaatsvinden als de patiënt wakker is.

 

tags

Syndroom - Aids - Fibromyalgie - Behandeling - Symptomen - Aandoening - Down - Tourette- Tietze - Hiv - Pijn - Syndromen - Behandelen - Kenmerken - Spierreuma - Vitamine B12 - Reuma - Asperger - Cushing - Autisme - Fibromyalgie test